Pubblicato in 18 July 2012

Agranulocitosi: Tipi, fattori di rischio, e sintomi

Agranulocitosi è una rara condizione in cui il midollo osseo non produce abbastanza di un certo tipo di globuli bianchi, il più delle volte neutrofili. I neutrofili sono un tipo di globuli bianchi che il vostro corpo ha bisogno di combattere le infezioni. Essi costituiscono la più alta percentuale di globuli bianchi nel vostro corpo.

I neutrofili sono una parte fondamentale del sistema immunitario del corpo. Spesso sono le prime cellule immunitarie di arrivare al sito di infezione. Essi consumano e distruggono gli invasori dannosi come i batteri.

In agranulocitosi, il basso livello di neutrofili significa che anche piccole infezioni possono progredire in seri. microbi deboli o germi che di solito causano alcun danno improvvisamente può eludere le difese del corpo per attaccare il corpo.

Agranulocitosi può talvolta essere asintomatici in assenza di un’infezione. I primi sintomi di agranulocitosi possono includere:

  • febbre improvvisa
  • brividi
  • gola infiammata
  • la debolezza agli arti
  • mal di bocca e gengive
  • ulcere della bocca
  • sanguinamento delle gengive

Altri segni e sintomi di agranulocitosi possono includere:

  • tachicardia
  • respirazione rapida
  • bassa pressione sanguigna
  • ascessi cutanei

Ci sono due tipi di agranulocitosi. Il primo tipo è congenita, il che significa che sei nato con la condizione. Il secondo tipo è acquisito. È possibile acquistare agranulocitosi da alcuni farmaci o procedure mediche.

In entrambe le forme di agranulocitosi, si dispone di un numero pericolosamente basso di neutrofili. Livelli sani negli adulti di solito rientrano nella gamma di 1.500 a 8.000 neutrofili per microlitro (MCL) di sangue. In agranulocitosi, si dispone di meno di 500 per mcL .

In agranulocitosi acquisiti, qualcosa fa sì che il midollo osseo a uno non riuscire a produrre neutrofili o produrre neutrofili che non crescono in pienamente maturi, le cellule funzionanti. E ‘anche possibile per qualcosa per causare i neutrofili a morire troppo in fretta. In agranulocitosi congenita, si eredita un’anomalia genetica che causa questo.

granulocitosi Acquisita può essere causata da:

  • alcuni farmaci
  • esposizione a sostanze chimiche, come l’insetticida DDT
  • malattie che colpiscono il midollo osseo, come il cancro
  • infezioni gravi
  • esposizione a radiazioni
  • malattie autoimmuni, come lupus eritematoso sistemico
  • carenze nutrizionali, tra cui bassi livelli di vitamina B-12 e folati
  • chemioterapia

Uno studio condotto dal 1996 ha rilevato che circa il 70 per centodei casi di agranulocitosi acquisiti sono legati ai farmaci. I farmaci che possono causare agranulocitosi includono:

  • farmaci antitiroidei, come carbimazolo e metimazolo (Tapazole)
  • farmaci anti-infiammatori, come sulfasalazina (Azulfidine), dipyrone (Metamizolo), e farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)
  • antipsicotici, come clozapina (Clozaril)
  • antimalarici, quali chinina

Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare agranulocitosi rispetto agli uomini sono. Essa può verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia, forme ereditarie della condizione si trovano più spesso nei bambini, che di solito passano da questa condizione ben prima di raggiungere l’età adulta. agranulocitosi acquisiti si verifica più frequentemente in adulti più anziani.

Il medico probabilmente fare una dettagliata anamnesi. Questo include domande su trattamenti farmacologici recenti o malattie. I campioni di sangue e delle urine sono necessari per verificare la presenza di infezione e di fare un test noto come un numero di globuli bianchi . Il medico può prendere un campione di midollo se sospettano un problema con il midollo osseo.

test genetici è necessario per controllare una forma ereditaria di agranulocitosi. Potrebbe essere necessario fare il test per le possibili malattie autoimmuni.

Se agranulocitosi è causa di una malattia sottostante, tale condizione viene trattata prima.

Se un farmaco necessario per un’altra condizione provoca agranulocitosi, il medico può prescrivere un trattamento sostitutivo. Se stai prendendo molti farmaci diversi, potrebbe essere necessario interrompere l’assunzione di loro. Questo potrebbe essere l’unico modo per trovare quale farmaco sta causando il problema. Il medico probabilmente prescrivere antibiotici o farmaci antifungini per il trattamento di qualsiasi infezione.

Un trattamento chiamato un fattore stimolante le colonie può essere utilizzato per alcune persone, come quelli che hanno acquisito agranulocitosi da chemioterapia. Questo trattamento stimola il midollo osseo a produrre più neutrofili. Può essere usato insieme con i vostri cicli di chemioterapia.

Anche se non ampiamente utilizzato, una trasfusione di neutrofili può essere il miglior trattamento temporaneo per alcune persone.

A causa agranulocitosi ti rende vulnerabile alle infezioni, può essere molto pericoloso se è lasciata non trattata. Una complicazione di agranulocitosi è la sepsi . La sepsi è un’infezione del sangue. Senza trattamento, la sepsi può essere fatale.

Con il trattamento tempestivo, le prospettive per l’agranulocitosi è meglio. In molti casi, la condizione può essere gestita. Le persone che sviluppano agranulocitosi dopo un’infezione virale può anche scoprire che la condizione si risolve.

L’unico modo per evitare agranulocitosi è quello di evitare i farmaci che possono causare. Se avete bisogno di prendere un farmaco noto per innescare la condizione, è necessario ottenere regolari esami del sangue per controllare i livelli di neutrofili. Il medico può consigliare di interrompere l’assunzione del farmaco se si è abbassato conta dei neutrofili.