Pubblicato in 1 March 2018

Tumore Desmoid: cause, sintomi e trattamenti

Un tumore desmoide è una crescita che si trova nella tessuto connettivo. Questo è il tessuto che dà la flessibilità e la forza di zone del corpo, come le ossa, muscoli e legamenti. Questi tumori possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo.

I tumori desmoidi sono simili a tessuto cicatriziale in quanto sono fibroso. Dal momento che non si diffondono ad altre zone del corpo, non sono generalmente considerati come cancerose. Tuttavia, essi possono invadere i tessuti circostanti in modo aggressivo ed essere molto difficile da rimuovere chirurgicamente. tumori desmoidi spesso si ripetono, anche dopo che sono stati completamente rimossi.

I tumori desmoidi sono considerati sporadici, perché è chiaro che cosa fa sì che la maggior parte dei casi. La maggior parte dei tumori desmoidi hanno una particolare mutazione del gene chiamato beta catenina, ma gli esperti non sono sicuro di quello che fa sì che il gene di mutare.

Un piccolo numero di tumori desmoidi sono causati da una condizione genetica chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP). Le persone con le mutazioni che causano FAP sono inclini ad avere centinaia di polipi nel loro intestino e spesso vanno a sviluppare tumori del colon.

tumori desmoidi solito colpiscono tessuto che è facilmente spostato ed elastico. A causa della loro posizione, un tumore spesso esiste da molto tempo prima che venga scoperto. Di solito è notato solo quando è cresciuto grande e scostò i tessuti circostanti.

I sintomi di tumori desmoidi può variare notevolmente e dipendono dalla dimensione e la posizione del tumore, e quanto è diffuso. Per questo motivo, ogni persona con un tumore desmoide possono sperimentare i sintomi in modo diverso, ma alcuni dei sintomi più comuni sono:

  • rigonfiamento o un nodulo che non è doloroso
  • indolenzimento o dolore (causato quando il tumore è comprimendo i muscoli o nervi)
  • dolore nelle viscere (causata da ostruzioni )
  • difficoltà ad usare la zona del corpo che è stata colpita, come ad esempio le gambe, piedi, braccia o le mani.

Il trattamento dei tumori desmoidi è complicato. Se stai diagnosticati con uno, è meglio per voi di essere valutati da esperti nel sarcoma di determinare il corso appropriato di trattamento per voi.

Quindi, poco si sa circa i tumori desmoidi e non v’è attualmente alcuna cura, così le persone che sono colpite sono spesso chiesto se sono partecipare a studi clinici.

Chirurgia

Quando possibile, tumori desmoidi verranno rimosse chirurgicamente. La procedura di solito prendere da tre a cinque ore. Il recupero richiede in genere un mese o meno.

Tuttavia, v’è un alto tasso di recidiva con la sola chirurgia. Venticinque al 40 per cento delle persone colpite che hanno chirurgia può avere una recidiva locale, che è un ritorno del tumore in prossimità o al sito originale.

Lo scopo della chirurgia è quello di rimuovere l’intero tumore e minimizzare il rischio di una recidiva. I suoi medici analizzeranno i rischi e decidere se recidiva è probabile che per voi. Se si è a basso rischio di recidiva, la chirurgia è di solito la scelta migliore. Ma se siete ad alto rischio, questo non può essere il caso.

La chirurgia è di solito difficile e talvolta addirittura impossibile per desmoids nell’addome. La decisione di operare è complicato e deve essere attentamente considerata da un team multidisciplinare di medici e chirurghi di un ospedale sarcoma specialista.

Dove la chirurgia non è un’opzione, ci sono metodi alternativi di trattamento da prendere in considerazione, in particolare per i tumori nell’intestino, nervi, organi o vasi sanguigni.

Radioterapia

La radioterapia è una buona opzione per molte persone che sono in grado di avere un intervento chirurgico. Può anche essere utilizzato in aggiunta alla chirurgia o chemioterapia. La radioterapia di solito dura per 6 a 8 settimane, ma la prova che il tumore si è ridotto può richiedere mesi o anche anni per mostrare. La radioterapia spesso non è un’opzione per i tumori che si verificano all’interno dell’addome a causa delle dimensioni della zona che ha bisogno di essere trattati e il rischio di danni da radiazioni agli organi vitali. V’è anche un rischio, in alcuni casi che la radioterapia causerà altri tipi di tumore. Le opzioni di trattamento dovrebbero essere discusse con attenzione con il team medico.

ablazione con radiofrequenza

Ablazione a radiofrequenza è una nuova tecnica dove gli aghi vengono inseriti nei tumori e le onde a radiofrequenza sono condotte attraverso gli aghi per riscaldare il tumore intensamente. Essa ha portato ad alcuni restringimento desmoid del tumore, ma questo metodo è stato utilizzato solo in minima parte, ed i risultati a lungo termine sono ancora sconosciuti.

Chemioterapia

La chemioterapia è un farmaco chimico che di solito sarà iniettato nelle vene. Ci sono molte varietà diverse, e la maggior parte avranno vasta gamma di effetti collaterali a breve e lungo termine.

alternative

Ci sono alcuni centri specializzati sarcoma che sono determinati a comprendere i tumori desmoidi e trovare una cura. Ci sono diversi nuovi trattamenti in fase di studio e una serie di segnalazioni aneddotiche di diversi trattamenti che hanno effetti positivi. Non esiste un unico trattamento medico accettato per i tumori desmoidi.

La complicanza più comune dei tumori desmoidi è recidiva locale, che avviene in circa il 70 per cento dei casi.

Se il tumore è intra-addominale, è possibile sviluppare complicazioni come idronefrosi (ingrossamento dei reni), la sepsi (avvelenamento del sangue dalle infezioni), o di ostruzione degli intestini.

L’aspettativa di vita dipende dal tipo di tumore e dove si trova. Di solito è positivo per le persone con tumori addominali ed extra-addominali, ma meno per le persone con tumori intra-addominale a causa delle complicazioni che possono sorgere. ripetuti interventi chirurgici possono causare ulteriori complicazioni che sono associati a maggiori rischi di mortalità.

Le prospettive per le persone che sviluppano tumori desmoidi possono variare notevolmente e dipende dalla dimensione e la posizione del tumore, così come il corso scelto di trattamento.

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