Pubblicato in 25 January 2018

di Ebstein Anomalia: Trattamento, cause, Outlook e Altro

Anomalia di Ebstein è un difetto congenito. Un difetto congenito è qualcosa che è presente alla nascita. Essa colpisce una parte del cuore chiamato la valvola tricuspide. Questa valvola, si trova sul lato destro del cuore, separa l’atrio destro (una delle due camere superiori del cuore che contiene sangue) e il ventricolo destro (la camera inferiore del cuore che spinge il sangue ai polmoni).

Con anomalia di Ebstein, la valvola tricuspide si trova troppo in basso nel ventricolo destro. Parti della valvola può anche essere collegato alla parete del ventricolo. Queste deformità significano la valvola non funziona correttamente. In molti casi, il sangue scorrerà di nuovo nell’atrio destro quando il ventricolo destro è schiacciato durante il processo di pompaggio. Ciò può causare l’allargamento del cuore, che, a sua volta, può portare ad alcuni gravi complicazioni di salute, come l’ insufficienza cardiaca . Anomalia di Ebstein può anche essere associato ad un soffio al cuore o anomalie del ritmo cardiaco.

Nei casi più gravi, i sintomi di anomalia di Ebstein saranno presenti alla nascita. In altri casi, i sintomi possono essere così lievi che non sono evidenti fino all’età adulta, se mai.

Se i sintomi sono presenti, essi generalmente includono:

  • mancanza di respiro, anche con poca fatica
  • una sfumatura blu per le labbra o la pelle
  • la fatica, causata da sangue ossigenato mal
  • palpitazioni cardiache o un battito cardiaco di corsa

Anomalia di Ebstein si verifica durante lo sviluppo fetale per ragioni che non sono del tutto chiare. Essa si verifica nelle prime otto settimane di vita. Il disturbo può avere una componente genetica ad esso pure, ma i ricercatori non sono stati in grado di identificare quale gene è responsabile.

Ci può essere un collegamento tra l’uso di litio durante la gravidanza e anomalia di Ebstein, anche se questo non è stato dimostrato. Qualsiasi potenziale aumento del rischio è piccolo. Il litio è un farmaco stabilizzatore dell’umore spesso usato per il trattamento di disturbi mentali tale disturbo bipolare .

In uno studio , utilizzo di ioni nel primo trimestre di gravidanza ha comportato un ulteriore caso di difetti cardiaci, tra anomalia di Ebstein, per 100 nascite. I ricercatori di notare, tuttavia, che maggiore è la dose di litio, la più probabile è che una malformazione cardiaca si tradurrà.

Se sei incinta o pensa di rimanere incinta e si prende un farmaco contenente litio, parlare con il medico circa i rischi e benefici.

Anomalia di Ebstein è una condizione rara. La sua vera incidenza è sconosciuta, ma si stima, interessa circa 1 a 20.000 bambini . E ‘più comune nelle persone caucasici rispetto a quelli di altre razze, e si vede alcuna preferenza di genere, che colpisce maschi e femmine allo stesso modo.

Molte persone con anomalia di Ebstein hanno altri problemi di cuore associati con il difetto. Loro includono:

  • Un foro tra la destra e camere superiori sinistro del cuore, chiamato ovale pervio , o PFO. Questo buco è normale nei neonati e di solito strettamente poco dopo la nascita. Nei neonati con anomalia di Ebstein, pressione all’interno dell’atrio destro mantiene il buco aperto, permettendo al sangue unoxygenated dal lato destro del cuore di viaggiare per il lato sinistro, e fuori al corpo.
  • Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) . WPW è un altro difetto congenito del cuore in cui una persona è nata con un percorso elettrico in più nel cuore. Gli impulsi elettrici vengono inviati insieme questo percorso e possono disturbare il ritmo attentamente orchestrato del cuore, causando un battito cardiaco anomalo o più veloce del normale.

Dopo un esame fisico e una valutazione dei sintomi, una diagnosi definitiva di anomalia di Ebstein è generalmente effettuata tramite test di imaging. Essi possono includere uno o più dei seguenti elementi:

Il trattamento per anomalia di Ebstein varia in base alla gravità dei sintomi. Questo è vero anche per i neonati con la condizione. In alcuni casi, un intervento immediato, come la chirurgia, dovranno essere prese. In altri casi, può essere consigliato un approccio aspettare e vedere.

Quando è necessario il trattamento, generalmente include:

  • Monitoraggio. Se i sintomi sono lievi, potrebbe non essere necessario il trattamento. Il medico consiglia di utilizzare test di imaging per monitorare la sua condizione e rendere sicuri i sintomi non diventano più gravi.
  • Farmaci. Se anomalia di Ebstein sta causando disturbi del battito cardiaco, il medico può prescrivere farmaci che aiutano a controllare esso. Altri farmaci possono essere utilizzati per prevenire la ritenzione di liquidi nel corpo o coaguli di sangue. Coaguli di sangue e ritenzione di liquidi (edema) sono effetti indesiderati comuni di un cuore che non pompa in modo efficiente.
  • Chirurgia. Quando i sintomi sono gravi e il cuore diventa allargata, il medico può raccomandare un intervento chirurgico. In alcuni casi, i chirurghi cercheranno di riparare la valvola tricuspide. In altri casi, la valvola può essere completamente rimosso e sostituito con una valvola artificiale o quello che i medici chiamano “bioprotesi”, che è una valvola da una mucca o maiale.

Con un trattamento adeguato e il monitoraggio, la maggior parte delle persone con anomalia di Ebstein possono condurre una vita lunga, sana, in particolare se i sintomi iniziano dopo il 1 età.

La maggior parte delle donne con anomalia di Ebstein che hanno il sangue ben ossigenata può tollerare la gravidanza con poche, se del caso, le complicanze. Le persone con un caso di lieve disturbo e nessun allargamento del cuore possono partecipare a sport e attività fisiche. Le persone con i casi moderati di anomalia di Ebstein sono incoraggiati a rimanere attivi, con guida medica.

Anomalia di Ebstein può essere grave, ma può anche essere ben gestito e non dovrebbe impedire la maggior parte delle persone di vivere una vita sana e piena.