Pubblicato in 25 July 2012

Deficit di fattore VII: cause, sintomi e diagnosi

deficit di fattore VII è un disturbo della coagulazione del sangue che provoca un eccessivo sanguinamento o prolungata dopo un infortunio o un intervento chirurgico. Con deficit di fattore VII, il tuo corpo o non produce abbastanza fattore VII, o qualcosa sta interferendo con il vostro fattore VII, spesso un’altra condizione medica.

Fattore VII è una proteina prodotta dal fegato che svolge un ruolo importante per aiutare il vostro sangue a coagulare. E ‘uno dei circa 20 fattori della coagulazione coinvolti nel complesso processo di coagulazione del sangue. Per capire deficit di fattore VII, aiuta a comprendere il fattore VII ruolo gioca nella normale coagulazione del sangue.

Il normale processo di coagulazione del sangue avviene in quattro fasi:

1. vasocostrizione

Quando un vaso sanguigno viene tagliato, il vaso sanguigno danneggiato restringe immediatamente a rallentare la perdita di sangue. Poi, il vaso sanguigno danneggiato rilascia una proteina chiamata fattore tissutale nella circolazione sanguigna. Il rilascio di fattore tissutale si comporta come una chiamata di emergenza, segnalazione di piastrine del sangue e di altri fattori di coagulazione a riferire alla scena della lesione.

2. Formazione di un tappo piastrinico

Le piastrine nel sangue sono i primi ad arrivare al sito di lesione. Si attaccano al tessuto danneggiato, e tra loro, formando un tappo morbido temporanea nella ferita. Questo processo è noto come dell’emostasi primaria.

3. La formazione di un tappo di fibrina

Quando il tappo temporaneo è a posto, i fattori di coagulazione del sangue passano attraverso una reazione a catena complessa di rilasciare fibrina, un duro, proteina fibrosa. La fibrina si avvolge dentro e intorno al coagulo morbida fino a diventare un duro, insolubile coagulo di fibrina. Questo nuovo coagulo sigilla il vaso sanguigno rotto, e crea un rivestimento protettivo per crescita di nuovo tessuto.

4. la guarigione della ferita e la distruzione del tappo di fibrina

Dopo pochi giorni, il coagulo di fibrina inizia a ridursi, tirando i bordi della ferita insieme per aiutare il nuovo tessuto a crescere sopra la ferita. Come il tessuto è ricostruito, il coagulo di fibrina si dissolve e viene assorbito.

Se il fattore VII non funziona correttamente, o se c’è troppo poco di esso, il coagulo di fibrina più forte non può formare in modo corretto.

carenza VII fattore può essere sia ereditaria o acquisita. La versione ereditata è abbastanza raro. sono stati segnalati meno di 200 casi documentati. Entrambi i genitori devono portare il gene in modo per voi di essere colpiti.

deficit di fattore VII acquisita, al contrario, si verifica dopo la nascita. Essa può verificarsi a causa di farmaci o malattie che interferiscono con il fattore VII. I farmaci che possono compromettere o ridurre la funzione VII fattore includono:

  • antibiotici
  • anticoagulanti, quali warfarin
  • alcuni farmaci contro il cancro, come l’interleuchina-2 terapia
  • La terapia globulina antitimocita usato per trattare l’ anemia aplastica

Malattie e condizioni mediche che possono interferire con il fattore VII comprendono:

I sintomi variano da lievi a gravi, a seconda delle vostre livelli di fattore VII utilizzabile. Lievi sintomi possono includere:

  • ecchimosi e sanguinamento dei tessuti molli
  • tempo di sanguinamento più da ferite o estrazioni dentali
  • sanguinamento nelle articolazioni
  • epistassi
  • sanguinamento delle gengive
  • periodi mestruali pesanti

Nei casi più gravi, i sintomi possono includere:

  • distruzione della cartilagine delle articolazioni da episodi emorragici
  • sanguinamento negli intestini, lo stomaco, i muscoli, o la testa
  • sanguinamento eccessivo dopo il parto

La diagnosi si basa sulla vostra storia medica, qualsiasi storia familiare di problemi di sanguinamento, e prove di laboratorio.

Le prove di laboratorio per deficit del fattore VII comprendono:

  • saggi fattore di identificare fattori mancanti o scarso rendimento
  • fattore VII test per misurare quanto fattore VII che hai, e come funziona
  • tempo di protrombina (PT) per misurare il funzionamento dei fattori I, II, V, VII e X
  • tempo di protrombina parziale (PTT) per misurare il funzionamento dei fattori VIII, IX, XI, XII, e fattori von Willebrand
  • test inibitori per determinare se il sistema immunitario attacca i tuoi fattori di coagulazione

Il trattamento del deficit di fattore VII si concentra su:

  • sanguinamento controllo
  • risolvere condizioni sottostanti
  • trattamento preventivo prima di interventi di chirurgia o dentali

sanguinamento Controllo

Durante gli episodi di sanguinamento, si può essere dato infusioni di fattori di coagulazione del sangue per aumentare la vostra capacità di coagulazione. agenti di coagulazione comunemente usati sono:

  • complesso di protrombina umana
  • crioprecipitato
  • plasma fresco congelato
  • fattore umano VIIa ricombinante (NovoSeven)

Trattamento di condizioni sottostanti

Una volta che il sanguinamento è sotto controllo, condizioni che impediscono fattore VII produzione o funzionamento, come farmaci o malattie, devono essere affrontati.

trattamento preventivo prima dell’intervento chirurgico

Se avete in programma un intervento chirurgico, il medico può prescrivere farmaci per ridurre al minimo il rischio di eccessivo sanguinamento. Spray nasale desmopressina è spesso prescritto a rilasciare tutti i negozi disponibili di fattore VII prima di chirurgia minore. Per interventi chirurgici più gravi, il medico può prescrivere infusioni di fattore di coagulazione.

Se avete la forma acquisita di deficit del fattore VII, probabilmente causata da entrambi i farmaci o una condizione di base. Il tuo prospettive a lungo termine dipende fissa i problemi di fondo. Se avete la più grave forma ereditaria di carenza di fattore VII, sarà necessario lavorare a stretto contatto con il medico e il centro di emofilia locale per gestire i rischi di sanguinamento.

Tag: Salute,