Pubblicato in 10 October 2017

Granulomatosi di poliangite (AAP): sintomi, Outlook e Altro

Granulomatosi di poliangite (AAP) è una malattia rara che infiamma e danneggia i piccoli vasi sanguigni in molti organi, tra cui i reni, polmoni, e dei seni. L’infiammazione limita il flusso di sangue e previene abbastanza ossigeno di raggiungere i vostri organi e tessuti. Questo influisce come funzionano.

grumi infiammate di tessuto, dette granulomi, formano intorno ai vasi sanguigni. I granulomi possono danneggiare gli organi.

GPA è uno dei diversi tipi di vasculite, una malattia che causa l’infiammazione nei vasi sanguigni.

GPA era precedentemente conosciuto come granulomatosi di Wegener.

GPA volte non provoca all’inizio della malattia i sintomi. I naso, seni paranasali e polmoni sono di solito le prime aree colpite.

I sintomi si sviluppano dipendono dagli organi coinvolti:

  • Naso. I sintomi possono includere epistassi e croste.
  • Seni. Infezioni del seno o un naso chiuso o che cola possono sviluppare.
  • Polmoni. Può includere tosse, catarro sanguinoso, mancanza di respiro, o affanno.
  • Orecchie. Le infezioni dell’orecchio, il dolore e la perdita di udito può essere sperimentato.
  • Occhi. I sintomi possono includere arrossamento, dolore, o di disturbi visivi.
  • Pelle. Ferite, contusioni, o eruzioni cutanee possono sviluppare.
  • Reni. Si può avere sangue nelle urine.
  • Giunti. Gonfiore e dolore alle articolazioni può essere sperimentato.
  • Nervi. Può includere intorpidimento, formicolio, o dolori lancinanti alle braccia, gambe, mani o piedi.

Più in generale, i sintomi wide-body comprendono:

  • febbre
  • fatica
  • sensazione di malessere generale, chiamato malessere
  • sudorazioni notturne
  • dolori e dolori
  • perdita di peso

GPA è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario del corpo erroneamente attacca i suoi stessi tessuti sani. Nel caso del GPA, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni.

I medici non sanno che cosa provoca l’attacco autoimmune. I geni non sembrano essere coinvolti e GPA corre raramente nelle famiglie .

Le infezioni potrebbero essere coinvolti nello scatenare la malattia. Quando virus o batteri entrano nel vostro corpo, il sistema immunitario risponde con l’invio di cellule che producono l’infiammazione. La risposta immunitaria potrebbe danneggiare i tessuti sani.

Nel caso di GPA, vasi sanguigni sono danneggiati. Tuttavia, nessuno tipo di batteri, virus, funghi o è stato definitivamente legata alla malattia.

È possibile ottenere questa malattia a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di età compresa tra 40-65 .

GPA è una malattia molto rara. Secondo la US National Library of Medicine, solo 3 su 100.000 persone negli Stati Uniti lo otterrà.

Il medico in primo luogo chiedere circa i sintomi e la storia medica. Allora avrai un esame.

Ci sono diversi tipi di test il medico potrebbe utilizzare per aiutarli a fare una diagnosi.

Gli esami del sangue e delle urine

Il medico può utilizzare uno dei seguenti esami del sangue e delle urine:

  • Anticorpi citoplasmatici (ANCA) prova antineutrofili. Questo esame del sangue cerca proteine chiamate anticorpi che la maggior parte delle persone con GPA hanno. Tuttavia, non si può confermare definitivamente che avete GPA. Circa il 20 per cento delle persone con GPA hanno un risultato negativo del test ANCA.
  • Proteine e VES C-reattiva (ESR). Questi esami del sangue possono essere utilizzate per identificare l’infiammazione nel vostro corpo.
  • Emocromocitometrico completo (CBC). Un CBC è comune test che misura la conta delle cellule del sangue. Un basso numero di globuli rossi è un segno di anemia , che è comune nelle persone con GPA cui i reni sono colpiti.
  • Urine o creatinina nel sangue. Questi test misurano i livelli di creatinina prodotto di scarto nel vostro urine o del sangue . Un alto livello di creatinina è un segno che i suoi reni non funzionano abbastanza bene per filtrare i rifiuti dal sangue.

esami di imaging

Questi test scattare foto da dentro il corpo alla ricerca di danno d’organo:

  • Radiografie. Una radiografia del torace utilizza piccole quantità di radiazioni a scattare foto della zona interessata, come ad esempio dei polmoni e dei vasi sanguigni.
  • TAC. Questa prova utilizza i computer e rotanti macchine a raggi X per prendere le immagini più dettagliate della zona interessata.
  • Risonanza magnetica. Una risonanza magnetica utilizza magneti e onde radio per produrre immagini trasversali dettagliate della zona in questione, senza ossa ostruire la vista di tessuti e organi.

Biopsia

L’unico modo per confermare che si dispone GPA è con una biopsia. Durante questa procedura chirurgica, il medico rimuove un piccolo campione di tessuto da un organo colpito, come il tuo polmoni o reni, e lo invia ad un laboratorio. Un tecnico di laboratorio esamina il campione al microscopio per vedere se sembra GPA.

Una biopsia è una procedura invasiva. Il medico può raccomandare una biopsia se i risultati dei test del sangue, delle urine, o di imaging sono anormali e sospettano GPA.

GPA può danneggiare in modo permanente gli organi, ma è curabile. Potrebbe essere necessario continuare a prendere la medicina a lungo termine per prevenire la malattia di tornare.

I farmaci il medico può prescrivere includono:

  • farmaci anti-infiammatori, quali i corticosteroidi (prednisone)
  • farmaci soppressione del sistema immunitario, come la ciclofosfamide, azatioprina (Azasan, Imuran), e metotressato
  • il rituximab farmaco chemioterapico (Rituxan)

Il medico potrebbe combinare farmaci come la ciclofosfamide e prednisone per portare in modo più efficace l’infiammazione. Più del 90 per cento delle persone migliora con questo trattamento.

Se il vostro GPA non è grave, il medico può raccomandare il trattamento con prednisone e metotressato. Questi farmaci hanno meno effetti collaterali rispetto ciclofosfamide e prednisone.

I farmaci usati per trattare GPA può causare effetti indesiderati. Alcuni effetti indesiderati sono gravi. Ad esempio, si può abbassare la capacità del corpo di combattere le infezioni o indebolire le ossa. Il medico deve controllare gli effetti collaterali come questi.

Se la malattia colpisce i polmoni, il medico può prescrivere un antibiotico combinazione, come sulfametossazolo-trimpethoprim (Bactrim, Septra), per prevenire l’infezione.

GPA può essere molto grave se non viene trattata, e può peggiorare rapidamente. Possibili complicazioni includono:

  • insufficienza renale
  • insufficienza polmonare
  • perdita dell’udito
  • malattia del cuore
  • anemia
  • cicatrici cutanee
  • danni al naso
  • trombosi venosa profonda (TVP) , un coagulo di sangue nella vena profonda della gamba

Avrete bisogno di continuare a prendere il farmaco per evitare una ricaduta. GPA torna in circa la metà delle persone nel giro di due anni dopo la loro interrompere il trattamento.

Le prospettive per le persone con GPA dipende da quanto sia grave la malattia è e quali organi sono coinvolti. I farmaci possono trattare efficacemente questa condizione. Tuttavia, le recidive sono comuni. Avrete bisogno di continuare a vedere il vostro medico per il follow-up test per assicurarsi GPA non ritorna e per prevenire le complicanze.