Pubblicato in 20 February 2018

Ipogammaglobulinemia: sintomi, Speranza di vita e la prognosi

Ipogammaglobulinemia è un problema con il sistema immunitario che gli impedisce di fare abbastanza anticorpi chiamati immunoglobuline. Gli anticorpi sono proteine ​​che aiutano il corpo a riconoscere e combattere gli invasori stranieri, come batteri, virus e funghi.

Senza abbastanza anticorpi, è molto più probabile per ottenere le infezioni. Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente prendere una polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente la protezione contro. Queste infezioni possono danneggiare gli organi e portare a complicazioni potenzialmente gravi.

Le persone con questa condizione avere infezioni più frequenti del solito. infezioni comuni includono:

Alcune di queste infezioni possono essere gravi.

I bambini con ipogammaglobulinemia spesso ottengono infezioni respiratorie del tratto , allergie alimentari , e l’eczema . I neonati possono anche sviluppare delle vie urinarie e le infezioni intestinali.

I bambini che nascono con THI primi mostrano sintomi di circa 6 a 12 mesi dopo la nascita. Il sintomo principale è frequenti infezioni dell’orecchio, del seno e del polmone.

Quali sintomi voi o il vostro bambino ha dipenderà da quello che si ottiene infezioni, ma possono includere:

  • tosse
  • gola infiammata
  • febbre
  • mal d’orecchie
  • congestione
  • dolore del seno
  • diarrea
  • nausea e vomito
  • crampi addominali
  • dolori articolari

Diversi cambiamenti genetici (mutazioni) sono stati collegati a ipogammaglobulinemia.

Una di queste mutazioni riguarda il gene BTK. Questo gene è necessario per aiutare le cellule B crescere e maturare. Le cellule B sono un tipo di cellule immunitarie che produce anticorpi. cellule immature B non fanno abbastanza anticorpi per proteggere il corpo dalle infezioni.

THI è più frequente nei neonati prematuri. I bambini di solito ottengono anticorpi dalla madre attraverso la placenta durante la gravidanza. Questi anticorpi li proteggono dalle infezioni una volta che sono nati. I bambini che nascono troppo presto non ottengono abbastanza anticorpi dalla madre.

Poche altre condizioni possono causare ipogammaglobulinemia. Alcuni sono tramandate attraverso le famiglie e iniziare alla nascita (congenita). Questi sono chiamati primarie deficit immunitari .

Loro includono:

  • atassia-telangiectasia (AT)
  • autosomica recessiva agammaglobulinemia (ARA)
  • immunodeficienza comune variabile (CVID)
  • sindromi iper-IgM
  • carenza di sottoclassi di IgG
  • carenze immunoglobuline isolato non-IgG
  • immunodeficienza combinata grave (SCID)
  • specifica carenza di anticorpi (SAD)
  • La sindrome di Wiskott-Aldrich
  • x-linked agammaglobulinemia

Più spesso, Ipogammaglobulinemia sviluppa come risultato di un’altra condizione, chiamata secondaria o acquisita immunodeficienze. Questi includono:

Alcuni farmaci possono anche causare ipogammaglobulinemia, tra cui:

  • farmaci che deprimono il sistema immunitario, come i corticosteroidi
  • farmaci chemioterapici
  • farmaci antiepilettici

Medici trattare infezioni batteriche con antibiotici. Le persone che ottengono le infezioni batteriche gravi o frequenti potrebbe essere necessario assumere antibiotici per diversi mesi alla volta per impedire loro.

Se il vostro ipogammaglobulinemia è grave, si può ottenere la terapia sostitutiva con immunoglobuline per sostituire ciò che il vostro corpo non sta facendo. È possibile ottenere questo trattamento attraverso una flebo. L’immunoglobuline viene dal plasma sanguigno di donatori sani.

Alcune persone solo bisogno di una singola iniezione di sostituzione immunoglobuline. Altri avranno bisogno di stare su questo trattamento per un anno o più. Il medico farà gli esami del sangue ogni pochi mesi per controllare i livelli fino a quando si alzano alla normalità.

Complicazioni dipendono da quello causato ipogammaglobulinemia, e quali tipi di infezioni sono coinvolti. Essi possono includere:

  • malattie autoimmuni come il morbo di Crohn e la colite ulcerosa
  • danni al cuore, i polmoni, il sistema nervoso, o del tratto digestivo
  • aumentato rischio di cancro
  • ripetute infezioni
  • rallentamento della crescita nei bambini

Ottenere trattati per infezioni e prendere la terapia immunoglobuline può ridurre il rischio di queste complicazioni.

L’aspettativa di vita per questa condizione dipende da quanto grave sia, e come è trattata. Le persone che ottengono molte infezioni gravi avranno una visione peggiori di quelle che non ottengono il maggior numero di infezioni.

I bambini con THI solito crescono fuori di esso. Le infezioni spesso fermarsi loro primo compleanno. Immunoglobuline di solito raggiunge livelli normali di quattro anni .

Facendo questa condizione precoce e salire su antibiotici o trattamento immunoglobuline può limitare le infezioni, prevenire le complicanze e migliorare l’aspettativa di vita.