Pubblicato in 12 February 2016

Sindrome di Lambert-Eaton: cosa c'è da sapere

Lambert-Eaton sindrome miastenica (LEMS) è una malattia autoimmune rara che colpisce la vostra capacità di muoversi. Il tuo immunitario attacchi del sistema del tessuto muscolare che porta a difficoltà di deambulazione e di altri problemi muscolari.

La malattia non può essere curata, ma i sintomi possono temporaneamente diminuire se si esercita da soli. È possibile gestire la condizione con il farmaco.

I sintomi principali di LEMS sono debolezza alle gambe e difficoltà a camminare. Come la malattia progredisce, potrete anche sperimentare:

  • debolezza nei muscoli facciali
  • sintomi muscolari involontari
  • stipsi
  • bocca asciutta
  • impotenza
  • problemi alla vescica

Leg debolezza spesso migliora temporaneamente da sforzo. Durante l’esercizio, l’acetilcolina si accumula in grandi quantità sufficienti per consentire di migliorare la forza per un breve periodo.

Ci sono diverse complicazioni associate con LEMS. Questi includono:

  • problemi di respirazione e la deglutizione
  • infezioni
  • infortuni dovuti alla caduta e problemi di coordinazione

In una malattia autoimmune, immunitario errori di sistema il proprio corpo del vostro corpo per un corpo estraneo. Il vostro sistema immunitario produce anticorpi che attaccano il corpo.

In LEMS, il corpo attacca le terminazioni nervose che controllano la quantità di acetilcolinail tuo corpo rilascia. L’acetilcolina è un neurotrasmettitore che innesca le contrazioni muscolari. contrazioni muscolari consentono di effettuare movimenti volontari come camminare, muovere le dita, e scrollando le spalle.

In particolare, il corpo attacca una proteina chiamata tensione gated canale del calcio (VGCC). VGCC è necessario per il rilascio di acetilcolina. Lei non producono abbastanza acetilcolina quando VGCC viene attaccato, così i muscoli sono in grado di funzionare correttamente.

Molti casi di LEMS sono associati con il cancro del polmone. I ricercatori ritengono che le cellule tumorali producono la proteina VGCC. Questo fa sì che il sistema immunitario a produrre anticorpi contro VGCC. Questi anticorpi quindi attaccano sia le cellule tumorali e le cellule muscolari. Chiunque può sviluppare LEMS nel corso della loro vita, ma il cancro del polmone può aumentare il rischio di sviluppare la malattia. Se v’è una storia di malattie autoimmuni nella tua famiglia, si può essere a più alto rischio di sviluppare il LEMS.

Per diagnosticare LEMS, il medico prenderà una storia dettagliata ed eseguire un esame fisico. Il medico cercherà:

  • diminuzione dei riflessi
  • perdita di tessuto muscolare
  • debolezza o difficoltà di movimento che migliora con l’attività

Il medico può ordinare diversi test per confermare la condizione. Un esame del sangue sarà per gli anticorpi contro VGCC (anticorpi anti-VGCC). Un’elettromiografia (EMG) mette alla prova le fibre muscolari per vedere come reagiscono quando stimolato. Un piccolo ago viene inserito nel muscolo e collegato ad un metro. Ti verrà chiesto di contrarre quel muscolo, e il misuratore leggerà quanto bene i muscoli rispondono.

Un’altra possibile è il test velocità di conduzione nervosa (NCV). Per questo test, il medico posizionare gli elettrodi sulla superficie della pelle che copre un muscolo importante. Le patch emanano un segnale elettrico che stimola i nervi e muscoli. L’attività che risulta dai nervi è registrato da altri elettrodi e viene utilizzato per scoprire quanto velocemente i nervi reagiscono alla stimolazione.

Questa condizione non può essere curata. Potrai lavorare con il proprio medico per gestire tutte le altre condizioni, come il cancro ai polmoni.

Il medico può raccomandare immunoglobuline per via endovenosa trattamento (IVIG). Per questo trattamento, il medico inietta un anticorpo non specifico che calma il sistema immunitario. Un altro trattamento possibile è la plasmaferesi. Il sangue viene rimosso dal corpo, e il plasma è separato. Gli anticorpi vengono rimossi, e il plasma viene restituito al corpo.

I farmaci che funzionano con il sistema muscolare a volte può alleviare i sintomi. Questi includono Mestinon (pyridostigmine) e 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Questi farmaci sono difficili da ottenere, e si dovrebbe parlare con il medico per maggiori informazioni.

Sintomi possono migliorare trattando altre condizioni sottostanti, soppressione del sistema immunitario, o rimuovendo gli anticorpi dal sangue. Non tutti risponde bene al trattamento. Lavora con il tuo medico a venire con un piano di trattamento appropriato.