Pubblicato in 29 March 2018

L'angioedema ereditario: segni di allarme immediato e sintomi

L’angioedema ereditario (HAE) è una malattia genetica rara che colpisce come il sistema immunitario controlla l’infiammazione. Essa provoca ripetuti episodi di grave gonfiore della pelle, delle vie aeree e del sistema gastrointestinale. In tutto il mondo, 1 su 10.000 a 50.000 persone hanno HAE.

Alcune persone con HAE cominciano a notare i sintomi intorno pubertà. Se non trattata, attacchi gonfiore può aumentare. I tempi, la frequenza e la gravità di questi attacchi possono essere imprevedibili e variano nel corso della vita di una persona. I farmaci possono ridurre la frequenza degli attacchi e renderli meno gravi.

HAE può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi si sovrappongono con le reazioni allergiche e malattie gastrointestinali comuni. Questi includono gastroenterite, sindrome del colon irritabile, appendicite, diverticolite, e pancreatite.

Non trattati attacchi di angioedema ereditario possono disturbare la vostra vita quotidiana. Quindi è importante riconoscere i sintomi di HAE. I sintomi possono anche essere pericolosa per la vita, se l’infiammazione della gola si chiude le vostre vie respiratorie.

Alcuni attacchi di angioedema ereditario inizieranno con sintomi premonitori diverse ore prima inizia il gonfiore. Questi sintomi possono includere:

  • indolore, rash non prurito
  • pelle formicolio
  • tensione della pelle
  • fatica
  • irritabilità
  • improvvisi cambiamenti di umore
  • ansia

Durante un attacco di AEE, gonfiore può accadere in una varietà di luoghi. Questo include i mani, piedi, genitali, gastrointestinale (GI), e la gola. gonfiore alla gola è un’emergenza medica. Si dovrebbe cercare un trattamento al primo segno di questo sintomo.

gonfiore della pelle

Il sintomo più comune dell’HAE è gonfiore che inizia con tensione cutanea e formicolio. Allora progredisce verso estremo, gonfiore doloroso. Se non trattata, questo gonfiore generalmente diminuisce con uno a tre giorni. Questi sintomi possono impedire di partecipare ad attività normali. Ad esempio, le dita possono gonfiarsi in modo che essi non possono piegarsi e piedi possono diventare troppo gonfi per mettere le scarpe.

Pelle gonfiore da HAE possono influenzare il vostro:

  • mani
  • piedi
  • faccia e la bocca
  • genitali
  • natiche

gonfiore addominale

Gonfiore nel tratto GI costituisce la metà di tutti gli attacchi di angioedema ereditario. Quando il tratto gastrointestinale è influenzata durante un attacco HAE, può portare a:

  • forte dolore allo stomaco
  • nausea
  • vomito
  • diarrea
  • disidratazione

Nelle persone con diagnosticata HAE, sintomi addominali possono portare a interventi chirurgici inutili se sono confusi con malattie come l’appendicite, torsione ovarica, cisti ovariche o rottura.

Nei casi più gravi, la perdita di fluidi corporei da gonfiore addominale può portare a shock ipovolemico. Questa è una condizione pericolosa per la vita che richiede cure mediche immediate.

gonfiore della gola

Gonfiore alla gola è il sintomo più grave e pericolosa di HAE. Circa il 50 per cento delle persone con HAE hanno avuto almeno un evento gola gonfiore.

Se pensate che la gola è gonfiore o se hai problemi di respirazione, deglutizione, o parlando, si dovrebbe chiamare il 911. gola infiammazione può essere fatale se chiude le vie aeree. Di solito ci vogliono diverse ore per questi attacchi di sviluppare, ma a volte capita più veloce.

I sintomi di infiammazione della gola includono:

  • cambiamento nella qualità della voce o raucedine
  • difficoltà a deglutire
  • respirazione difficoltosa

A differenza di una reazione allergica, antistaminici e corticosteroidi non possono essere utilizzati per trattare gola gonfiore causato da HAE.

Se si tratta di un attacco di gola gonfiore a casa, si dovrebbe comunque richiedere immediatamente assistenza medica per assicurarsi che le vie aeree è sicuro.

Mentre alcuni attacchi di angioedema ereditario si verificano senza alcuna spiegazione, determinati eventi o attività possono innescare i sintomi di HAE. Riconoscere ciò che scatena i tuoi attacchi può aiutare a evitare o il gestore di loro. Questi trigger comprendono:

  • ansia o stress
  • lavoro dentale
  • chirurgia
  • farmaci
  • malattia
  • alcuni alimenti
  • fattori fisici o ambientali

Anche se HAE è una condizione permanente, i suoi sintomi sono gestibili con il piano di trattamento adeguato e farmaci. Si può prendere il farmaco regolarmente per prevenire gli attacchi. Il trattamento di attacchi non appena si riconoscono i sintomi aiuta anche a ridurre il loro impatto sulla vostra vita.

Tenere un registro o diario per capire i sintomi e ciò che fa scattare li aiuterà anche voi e il vostro medico a sviluppare un piano per gestire il tuo HAE. Con la gestione destra, si può condurre una vita attiva piena con HAE.