Pubblicato in 20 July 2012

Vasculite necrotizzante: cause, sintomi e diagnosi

Vasculite necrotizzante, o sistemica necrotizzante vasculite (SNV), è un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Colpisce in genere piccole e medie vasi sanguigni.

Questa infiammazione può interrompere il flusso di sangue normale. Essa si traduce in pelle e muscoli danni, compresa necrosi. La necrosi è la morte dei tessuti e degli organi. L’infiammazione può anche causare i vasi sanguigni addensare e cicatrici, e forse muoiono nel tempo.

I vasi sanguigni interessati possono trovarsi in qualsiasi parte del vostro corpo. L’effetto di vasculite necrotizzante dipende da dove si trovano i vasi sanguigni interessati e quanti danni che provocano.

Si tratta di una malattia rara, ei medici non sanno che cosa provoca. Tuttavia, autoimmunità è considerato a svolgere un ruolo in questo disturbo. Autoimmunità si verifica quando il corpo forma anticorpi e attacca i propri tessuti e organi.

È molto più probabile di sviluppare questa malattia se si dispone di una condizione autoimmune, come ad esempio l’artrite reumatoide (RA) o lupus eritematoso sistemico (LES) .

Altre condizioni associate con SNV includono:

Molte di queste condizioni associate possono influenzare le arterie e vasi sanguigni.

SNV è molto rara nei bambini, ma si verifichi. Secondo un2016 studio, I bambini con diagnosi di malattia di Kawasaki sono ad aumentato rischio di SNV. La malattia di Kawasaki è la principale causa di malattie cardiache nei bambini in alcune parti del mondo sviluppato, compresi gli Stati Uniti e il Giappone.

Poiché questa condizione colpisce i vasi sanguigni, i sintomi possono verificarsi in varie parti del corpo. Non c’è un’unica serie di sintomi che possono indicare sicuramente avete necrotizzante vasculite.

Si potrebbe notare sintomi iniziali da soli, senza un test medico. Questi includono:

Altri sintomi iniziali sono rilevabili solo attraverso un esame del sangue. Questi includono leucocitosi, che implica avere un elevato numero di globuli bianchi (WBC) e anemia .

Col progredire della malattia, i sintomi possono peggiorare e diventare più vario. I sintomi specifici dipendono da ciò che le parti del corpo sono colpite. Tu forse hai:

In alcuni casi, la condizione può essere limitata alla vostra pelle. In altri casi, si potrebbe sviluppare un danno renale o sanguinamento nei polmoni . Se il vostro cervello è interessato, si può avere difficoltà a deglutire , parlare o muoversi .

Nella maggior parte dei casi, il medico prima prendere un campione di sangue. Questo campione saranno testati per anticorpi citoplasmatici dei neutrofili (ANCA). Se questi anticorpi si trovano nel campione di sangue, si può avere SNV.

Il medico può sospettare di avere questa condizione se il test ANCA torna positivo e che i sintomi influenzano almeno due organi o altre parti del corpo.

Il medico potrebbe eseguire ulteriori test per aiutare a confermare la loro diagnosi. Questi test possono includere una biopsia della zona interessata o un X-ray . Un esame del sangue epatite e un’analisi delle urine possono anche essere eseguite. In alcuni casi, una radiografia del torace li aiuterà a identificare se ci sono sottostanti problemi di flusso di sangue che avvengono nel vostro corpo.

Una volta che la diagnosi è stata confermata, il primo gol del medico sarà quello di ridurre l’infiammazione che potrebbe causare danni ai vasi sanguigni. Una volta vasculite è in uno stato di remissione (cioè, è sotto controllo), il medico poi prescrivere la terapia di mantenimento, nel tentativo di mantenere questo stato.

Inizialmente, vasculite necrotizzante viene trattato con un tipo di steroide chiamato un corticosteroide. Questo tipo di farmaco aiuta a ridurre l’infiammazione. I corticosteroidi sono prescritti ad alte dosi in un primo momento.

Se la malattia diventa meno grave, il medico può diminuire gradualmente il dosaggio del farmaco. Prednisolone (Pred Mild) e metilprednisolone (Medrol) sono due esempi di questi corticosteroidi.

Potrebbe anche essere necessario per cominciare a prendere ciclofosfamide se i sintomi non migliorano o se sono molto gravi. Si tratta di un chemioterapico farmaco usato per trattare i tumori . Ciclofosfamide è dimostrato efficace nel trattamento di alcune forme di vasculite.

Potrai continuare a prendere questi farmaci anche dopo i sintomi scompaiono. Si dovrebbe prendere per almeno un anno dopo aver smesso di avere sintomi.

Il medico può anche prescrivere una terapia biologica se il trattamento convenzionale non è efficace. Questo tipo di terapia si rivolge a specifiche parti del sistema immunitario. Un esempio farmaco è rituximab (Rituxan).

Dopo aver inserito la remissione, il medico prescriverà i farmaci per la terapia di mantenimento, mentre si assottiglia il farmaco steroideo. Possibili farmaci utilizzati per la terapia di mantenimento comprendono l’azatioprina (Imuran, Azasan) e metotressato. Questi sono entrambi i farmaci immunosoppressori.

Altre zone del corpo hanno bisogno di essere un attento monitoraggio durante il trattamento per SNV:

Se tutte le condizioni che colpiscono queste zone si sviluppano, il medico può prescrivere un trattamento adeguato per quelli pure.

Dal momento che è una malattia autoimmune con una causa sconosciuta, non c’è alcun modo conosciuto per prevenire l’insorgenza di SNV.

Questa rara condizione è curabile. Tuttavia, i danni a qualsiasi zona interessata dal SNV non può essere invertito.

Le prospettive per quelli con questa diagnosi è variabile e dipende dalla gravità del danno tissutale prima di iniziare il trattamento.

Le possibili complicanze comprendono le infezioni dovute ad avere un sistema immunitario soppresso durante il trattamento e secondarie infezioni del tessuto necrotized.

Uno studio 2015 indica anche che quelli con SNV sono a più alto rischio per lo sviluppo di tumori maligni e tumori.