Pubblicato in 16 July 2012

Pemfigo volgare: Causa, tipi e sintomi

Pemfigo volgare è una rara malattia autoimmune che causa vescicole dolorose sulla pelle e le mucose. Se si dispone di una malattia autoimmune, il sistema immunitario attacca per errore i tessuti sani.

Pemfigo volgare è il tipo più comune di un gruppo di malattie autoimmuni chiamato pemfigo. Ogni tipo di pemfigo è caratterizzato da dove si formano le bolle.

Pemfigo vulgaris colpisce le mucose, che si trovano nelle zone compreso il:

  • bocca
  • gola
  • naso
  • occhi
  • genitali
  • polmoni

Questa malattia di solito inizia con vesciche in bocca e poi sulla pelle. Le bolle a volte colpiscono le membrane dei genitali.

pemfigo volgare può essere pericoloso. Il trattamento è essenziale, e tipicamente coinvolge l’uso di corticosteroidi per sopprimere il sistema immunitario. La condizione può causare gravi complicazioni se non viene trattata. Alcune di queste complicanze possono essere fatali.

Il tasso di mortalità di questa malattia era in media il 75 per cento prima di corticosteroidi sono stati introdotti nel 1950. Questo è notevolmente migliorata con trattamenti di oggi.

I sintomi di pemfigo volgare includono:

  • dolorose vesciche che iniziano nelle aree della bocca o della pelle
  • vesciche sulla pelle vicino alla superficie della pelle che vanno e vengono
  • trasudano, croste, o peeling al sito blister

Il sistema immunitario produce proteine ​​chiamate anticorpi. Gli anticorpi normalmente attaccano sostanze estranee nocive come batteri e virus. pemfigo vulgaris si verifica quando il sistema immunitario produce anticorpi contro le proteine ​​erroneamente in pelle sana e le mucose.

Gli anticorpi rompono i legami tra le cellule, e fluido raccoglie tra gli strati della pelle. Questo porta a bolle e le erosioni sulla pelle.

La causa precisa della attacco da parte del sistema immunitario non è noto.

Molto raramente, alcuni farmaci possono causare pemfigo volgare. Questi farmaci comprendono:

  • penicillamina, che è un agente chelante che rimuove alcuni materiali dal sangue
  • ACE inibitori, che sono un tipo di farmaco di pressione sanguigna

Pemfigo volgare non è contagiosa e non può essere trasmesso da una persona all’altra. Inoltre non sembra essere trasmessa dai genitori ai figli. Tuttavia, i geni di una persona possono metterli ad un elevato rischio per la condizione. Se i tuoi genitori o altri familiari avuto o avere la condizione, è molto più probabile di svilupparla.

pemfigo vulgaris può colpire persone di tutte le razze, generi, e le età. Tuttavia, la condizione è più comune nei seguenti gruppi:

  • persone di origine mediterranea
  • Ebrei dell’Europa orientale
  • le persone che vivono nelle foreste pluviali in Brasile
  • di mezza età e gli anziani

Un dermatologo effettuerà un esame fisico delle vostre bolle della pelle. Essi cercheranno un indicatore della condizione chiamata segno di nikolsky. segno di un Nikolsky positivo è quando la pelle cesoie via facilmente quando la superficie è spazzato lateralmente con un batuffolo di cotone o con un dito.

Il medico può quindi prendere una biopsia del blister, che comporta la rimozione di un pezzo di tessuto per l’analisi, e guardando al microscopio per confermare la diagnosi. La biopsia può essere trattato in laboratorio con sostanze chimiche che aiutano il medico trovare gli anticorpi anormali. Il medico può utilizzare queste informazioni per determinare il tipo di pemfigo.

I diversi tipi di pemfigo sono diagnosticati in base alla posizione delle vesciche. Loro includono:

pemfigo vulgaris

Pemfigo volgare è il tipo più comune di pemfigo in Stati Uniti Stati membri. Blister di solito prima compaiono in bocca. Le bolle non prurito. Essi possono essere dolorose. Le bolle possono quindi comparire sulla pelle e, talvolta, sui genitali.

pemfigo foliaceo

Il pemfigo foliaceo non provoca vesciche in bocca. Le bolle appaiono prima sul viso e sul cuoio capelluto. Bolle appaiono poi sul petto e sulla schiena. Le bolle sono solitamente prurito e indolore.

pemfigo vegetante

pemfigo vegetante provoca vesciche che appaiono sulla inguine, sotto le braccia, e sui piedi.

pemfigo paraneoplastiche

Un tipo molto raro di pemfigo che si verifica nelle persone con alcuni tipi di cancro è chiamato pemfigo paraneoplastiche. Le vesciche e piaghe possono apparire in bocca, sulle labbra, e sulla pelle. Questo tipo può anche causare cicatrici sulle palpebre e gli occhi. Può anche causare problemi polmonari.

Il trattamento è volto a ridurre il dolore ed i sintomi e prevenire le complicanze come l’infezione. Si tratta di uno o più farmaci e altri metodi. Può includere uno dei seguenti:

I corticosteroidi e farmaci immunosoppressori

Una dose elevata di corticosteroidi è il trattamento principale per la condizione. corticosteroidi comuni includono prednisone o prednisolone. Una dose elevata di solito è necessario per controllare la condizione in un primo momento.

Questi farmaci hanno molti effetti collaterali, tra cui:

Potrebbe essere necessario assumere integratori come calcio e vitamina D, mangiare una dieta a basso contenuto di zucchero, o prendere altri farmaci per il trattamento di questi effetti collaterali. Una volta che le bolle sono sotto controllo, la dose può essere ridotta al livello più basso necessario per evitare nuove bolle e mantenere gli effetti collaterali al minimo. Una crema corticosteroidi può essere utilizzato direttamente sulle bolle pure.

Per aiutare a mantenere la dose di corticosteroidi a basso, il medico può prescrivere ulteriori farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Questi includono:

  • azatioprina
  • micofenolato
  • metotressato
  • ciclofosfamide
  • rituximab

Antibiotici, antivirali, antifungini e

Ognuna di queste può essere prescritto per prevenire altre infezioni.

Endovenosa (IV) alimentazione

Se i ulcere della bocca sono gravi, potrebbe non essere in grado di mangiare senza dolore. Potrebbe essere necessario essere alimentato attraverso le vene. Questo comporta l’uso di una connessione via endovenosa (IV).

plasmaferesi

Nei casi più gravi, una persona può subire una procedura nota come plasmaferesi. Questa procedura ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano la pelle dal sangue. Durante questa procedura, il plasma, o parte liquida del sangue, viene rimosso da un dispositivo e sostituito con plasma donato. Questo trattamento può essere molto costoso.

gestione delle ferite

Se le bolle sono gravi, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per farsi curare delle ferite. Questo trattamento è simile a ciò che è dato per gravi ustioni. Potrebbe essere necessario per ricevere i fluidi IV ed elettroliti, se hai perso troppo fluido attraverso stillicidio delle vesciche.

Il trattamento per il blister può anche includere:

  • paralizzante pasticche per blister bocca
  • lozioni lenitive
  • medicazioni umide
  • farmaci per il dolore
  • diete soft-alimentari
  • evitare cibi piccanti o acidi che possono irritare le bolle
  • evitare l’esposizione al sole troppo

Se le bolle in bocca ti impediscono di spazzolatura o filo interdentale i denti, potrebbe essere necessario un trattamento speciale salute orale per prevenire le malattie gengivali e carie. Vedere il vostro dentista per chiedere loro di igiene orale.

Le complicazioni del pemfigo volgare possono essere fatali e gravi.

Essi possono includere:

  • infezioni della pelle
  • sepsi, o la diffusione dell’infezione attraverso il flusso sanguigno
  • disidratazione
  • effetti collaterali del farmaco

Se non trattata, pemfigo volgare può essere pericolosa per la vita. La causa più comune di morte è una grave infezione secondaria.

pemfigo volgare è una condizione permanente. Esso non può essere curata. Tuttavia, la maggior parte delle persone vanno in remissione dopo trattamento con corticosteroidi. Il miglioramento di solito è notato entro giorni dall’inizio dei corticosteroidi.

Le bolle guariscono lentamente, soprattutto quelli in bocca. In media, le bolle non si formano in due o tre settimane. La guarigione delle vesciche prende sei a otto settimane in media. Tuttavia, la piena guarigione a volte può richiedere anni. Alcuni individui possono avere bisogno di rimanere su una bassa dose di farmaco per la vita.

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