Pubblicato in 26 April 2016

Che cosa c'è da sapere su PPMS

La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronica autoimmune che colpisce i nervi ottici, midollo spinale e del cervello.

Le persone che sono diagnosticati con SM hanno spesso esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per quelli diagnosticati con sclerosi multipla primaria progressiva (SMPP) , uno dei tipi più rari di MS.

I quattro tipi di SM sono:

  • clinicamente la sindrome isolata (CIS)
  • SM recidivante-remittente (RRMS)
  • MS progressiva primaria (PPMS)
  • SM secondaria progressiva (SMSP)

I tipi, o corsi, sono stati identificati in base a come MS colpisce il corpo nel corso del tempo.

Ogni tipo ha diverse raccomandazioni di trattamento. La gravità dei loro sintomi, e le loro prospettive, sarà anche variare.

CIS è un tipo appena definito di MS. Essa si verifica quando si dispone di un singolo episodio di sintomi neurologici che durano per almeno 24 ore.

Le persone che in precedenza erano diagnosticati con progressive-SM recidivante (PRMS) sono ormai considerati progressiva primaria: attiva o meno attivo.

PPMS è un unico tipo di SM. Si tratta di una minore infiammazione di forme recidivanti di SM.

I principali sintomi sono causati da lesioni nervose. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di inviare e ricevere messaggi tra di loro in modo corretto.

Quelli con PPM hanno più placche nel midollo spinale che nel cervello, al contrario di quelli con altri tipi di SM.

SMPP non è molto comune. Esso riguarda solo circa il 15 per cento di quelli con diagnosi di SM. Come suggerisce il nome, la condizione progredisce dal momento in cui il primario, o prima, si osservano sintomi.

Mentre altri tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni, PPMS lentamente ma costantemente peggiora con il tempo. Tuttavia, le persone con SMPP possono a volte avere ricadute.

PPMS porta anche ad un declino più veloce in funzione neurologica rispetto ad altri tipi di MS. Tuttavia, la gravità della disabilità e la velocità con cui si sviluppa dipende ciascun caso.

Alcune persone possono avere continuato disabilità che peggiora. Altri possono avere periodi costante senza sintomi fiammate, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Mentre altri tipi di SM di solito vengono diagnosticati quando le persone sono nel loro 20s, PPMS è di solito diagnosticata quando le persone sono nel loro 30s e 40s. PPMS colpisce in genere gli uomini e le donne più anziane, a differenza di RRMS, che colpisce soprattutto le donne più giovani.

Primi sintomi comuni di PPMS includono debolezza alle gambe e problemi di deambulazione. Questi sintomi di solito peggiorano nel corso di un periodo di due anni.

PPMS colpisce le persone in modo diverso, ma altri sintomi tipici della malattia comprendono:

  • rigidità delle gambe
  • problemi di equilibrio
  • problemi di memoria
  • dolore
  • la debolezza e stanchezza
  • problemi con la visione
  • disfunzione della vescica o dell’intestino
  • depressione
  • fatica
  • intorpidimento e / o formicolio in diverse parti del corpo

La causa esatta di PPMS, o MS in generale, non è noto. La teoria più comune è che MS inizia come un processo infiammatorio del sistema autoimmune, che si traduce in perdita di mielina. Mielina è il rivestimento protettivo che avvolge i nervi nel sistema nervoso centrale (CNS).

Un’altra teoria è che la SM è una risposta immunitaria innescata da un’infezione virale. Successivamente, degenerazione del nervo o al danno.

Mentre i medici non credono che PPMS può essere ereditata, può avere una predisposizione genetica. Alcuni credono che può essere innescato da un virus o da una tossina nell’ambiente.

Quattro modificatori sono utilizzati per caratterizzare PPMS nel corso del tempo:

  • Attivo con progressione: SMPP con peggioramento dei sintomi e recidive o con nuova attività risonanza magnetica; si verificherà anche la disabilità
  • Active senza progressione: PPMS con recidive o attività risonanza magnetica, ma senza aumentare la disabilità
  • Non attivo con progressione: SMPP senza recidive o attività risonanza magnetica, ma con l’aumento della disabilità
  • Non attivo senza progressione: SMPP senza recidive, l’attività risonanza magnetica, o aumentando la disabilità

Una caratteristica chiave del SMPP è la mancanza di remissioni.

Anche se una persona con SMPP vede i loro sintomi di stallo (vale a dire, che non mostrino un peggioramento dell’attività di malattia o di un aumento di disabilità), i loro sintomi in realtà mai migliorare. Faranno mai riacquistare alcuna funzione che potrebbero aver perso.

E ‘importante lavorare con il vostro medico per individuare quale dei quattro tipi di SM si può avere. Questo perché ogni tipo ha una prospettiva diversa e diversi cicli di trattamento. Non c’è prova specifica in grado di fornire una diagnosi PPMS.

I medici spesso hanno più difficoltà a diagnosticare PPMS in confronto ad altri tipi di SM e altre condizioni progressive. Un problema neurologico deve aver progredito per uno o due anni, al fine di qualcuno per ricevere una diagnosi PPMS.

Altre malattie che hanno sintomi simili a PPMS includono:

  • una malattia ereditaria che provoca rigide, gambe deboli
  • una carenza di vitamina B-12 che provoca sintomi simili
  • malattia di Lyme
  • infezioni virali, come la leucemia a cellule T virus umano di tipo 1 (HTLV-1)
  • forme di artrite, come l’artrite spinale
  • un tumore vicino al midollo spinale

Per diagnosticare PPMS, il medico può:

  • valutare i sintomi
  • rivedere la vostra storia neurologica
  • condurre un esame fisico concentrandosi sui muscoli e nervi
  • condurre una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale
  • eseguire una puntura lombare per verificare eventuali segni di SM nel liquido spinale
  • condotta potenziali evocati (PE) test per identificare il tipo specifico di MS; test EP stimolano vie nervose sensoriali per determinare l’attività elettrica del cervello

Ocrelizumab (Ocrevus) è l’unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento di PPMS. Riduce la degenerazione del nervo.

Tuttavia, ci sono molti trattamenti che possono aiutare con la progressione dei sintomi PPMS. Queste terapie immunosoppressive includono:

  • azatioprina (Imuran)
  • cladribina (Cladibrine)
  • ciclofosfamide
  • metotressato (Trexall)

Alcuni farmaci sono usati per trattare i sintomi specifici di PPMS, come rigidità muscolare, dolore, stanchezza e problemi alla vescica e intestino.

Ci sono una varietà di terapie modificanti la malattia (DMT) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM. Questi farmaci di solito non sono utili nel trattamento di SMPP. Hanno come bersaglio infiammazione che si verifica nel SNC e acute ricadute, non tipici della PPMS.

Le persone con SMPP possono essere in grado di alleviare i sintomi con l’esercizio e di stretching . Questo può conservare mobilità, controllare aumento di peso, e aumentare i livelli di energia. Mangiare una dieta sana e nutriente e stare su un programma regolare il sonno sono anche benefiche.

La terapia fisica e occupazionale può anche insegnare le strategie per incrementare la mobilità e la gestione dei sintomi, portando ad una migliore qualità della vita.