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Primaria-progressiva MS: Che cosa c'è da sapere

La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronica autoimmune che colpisce il midollo spinale e il cervello. Le persone che sono diagnosticati con SM hanno spesso esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per quelli con diagnosi primaria progressiva (SMPP), uno dei più rari tipi di MS.

I quattro tipi di SM sono:

  • clinicamente la sindrome isolata (CIS)
  • SM recidivante-remittente (RRMS)
  • primaria progressiva MS (PPMS)
  • secondaria progressiva MS (SMSP)

I tipi, o corsi, sono stati identificati in base a come MS colpisce il corpo nel corso del tempo. Ogni tipo ha la propria visione di quanto sia grave i sintomi possono essere. Essi hanno anche diverse raccomandazioni per il trattamento.

Primaria progressiva sclerosi multipla (PPM) non è molto comune. Interessa solo circa il 10 per cento di quelli con diagnosi di SM. Come suggerisce il nome, la condizione progredisce dal momento in cui il primario, o prima, si osservano sintomi. Mentre altri tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni, PPMS lentamente ma costantemente peggiora con il tempo.

PPMS porta anche ad un declino più veloce in funzione neurologica rispetto ad altri tipi di MS. Tuttavia, la gravità della disabilità e la velocità con cui si sviluppa dipende ciascun caso. Alcune persone possono avere continuato disabilità che peggiora. Altri possono avere periodi costante senza sintomi fiammate, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Mentre altri tipi di SM di solito vengono diagnosticati quando le persone sono nel loro 20s, PPMS è di solito diagnosticata quando le persone sono nel loro 30s e 40s. PPMS colpisce in genere gli uomini e le donne più anziane , a differenza di RRMS, che colpisce soprattutto le donne più giovani.

primi sintomi comuni di PPMS includono debolezza alle gambe e problemi di deambulazione. Questi sintomi di solito peggiorano nel corso di un periodo di due anni.

PPMS colpisce le persone in modo diverso, ma i sintomi tipici comprendono:

  • problemi a camminare
  • debolezza nelle gambe
  • rigidità delle gambe
  • problemi di memoria
  • problemi di equilibrio
  • dolore
  • la debolezza e stanchezza
  • problemi con la visione
  • disfunzione della vescica o dell’intestino
  • depressione

La causa esatta di PPMS, o MS in generale, non è noto. La teoria più comune è che MS inizia come un processo infiammatorio del sistema autoimmune che causa la perdita di mielina. Mielina è il rivestimento protettivo che avvolge i nervi nel sistema nervoso centrale.

Un’altra teoria è che la SM è una risposta immunitaria innescata da un’infezione virale. Successivamente, degenerazione del nervo o al danno.

PPMS è un unico tipo di SM. Si tratta di una minore infiammazione di forme recidivanti di SM. I principali sintomi sono causati da lesioni nervose. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di inviare e ricevere messaggi tra di loro in modo corretto. Quelli con PPM hanno più placche nel midollo spinale che nel cervello, al contrario di quelli con altri tipi di SM.

Mentre i medici non credono che PPMS può essere ereditata, può avere una predisposizione genetica. Alcuni credono che può essere innescato da un virus o da una tossina nell’ambiente.

Quattro modificatori sono utilizzati per caratterizzare PPMS nel corso del tempo:

  • Attivo con progressione: SMPP con peggioramento dei sintomi e recidive o l’attività di MRI
  • Attivo senza progressione: PPMS che è stabile, con recidive o l’attività risonanza magnetica, ma nessun aumento della disabilità
  • Non attivo senza progressione: SMPP senza recidive o attività risonanza magnetica e non aumentando la disabilità
  • Non attivo con progressione: SMPP senza recidive o attività risonanza magnetica, ma la disabilità peggioramento

E ‘importante lavorare con il proprio medico per individuare quale dei quattro tipi di SM si può avere. Questo perché ogni tipo ha una prospettiva diversa e diversi cicli di trattamento. Non c’è prova specifica in grado di fornire una diagnosi PPMS.

I medici spesso hanno più difficoltà a diagnosticare PPMS rispetto ad altri tipi di SM e altre condizioni progressive. Un problema neurologico deve aver progredito per uno o due anni per ricevere una diagnosi PPMS.

Altre malattie che hanno sintomi simili a PPMS includono:

  • una malattia ereditaria che provoca gambe siano deboli e rigido
  • una carenza di vitamina B-12 che provoca sintomi simili
  • malattia di Lyme
  • infezioni virali, come HTLV-1
  • forme di artrite, come la colonna vertebrale e dei dischi
  • tumore vicino al midollo spinale

Per diagnosticare PPMS, il medico può:

  • Valutare i sintomi.
  • Rivedere la vostra storia neurologica.
  • Condurre un esame fisico concentrandosi sui muscoli e nervi.
  • Condurre una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale.
  • Eseguire un colpetto spinale per verificare eventuali segni di SM nel liquido spinale.
  • Condotta potenziali evocati (PE) test per identificare il tipo specifico di MS. test EP stimolano vie nervose sensoriali per determinare l’attività elettrica del cervello.

Non c’è attualmente alcun trattamento PPMS approvato dalla US Food and Drug Administration (FDA), che riduce la degenerazione dei nervi. Tuttavia, ci sono molti possibili trattamenti utilizzati per aiutare con la progressione dei sintomi per PPMS. Queste terapie immunosoppressive includono:

  • azatioprina
  • cladribina
  • dalfampridine
  • ciclofosfamide

Alcuni farmaci sono usati per trattare i sintomi specifici di PPMS, come rigidità muscolare, dolore, stanchezza e problemi alla vescica e intestino.

Ci sono una varietà di farmaci modificanti la malattia (DMD) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM. Questi farmaci di solito non sono utili nel trattamento di SMPP. Hanno come bersaglio infiammazione che si verifica nel sistema nervoso centrale e ricadute acute, che non è tipico di PPMS.

Le persone con SMPP possono essere in grado di alleviare i sintomi con l’esercizio e stretching. Questo può conservare mobilità, controllare aumento di peso, e aumentare i livelli di energia. Mangiare una dieta sana e nutriente e rimanere in uno schema regolare di sonno sono anche utili. La terapia fisica e occupazionale può anche insegnare le strategie per incrementare la mobilità e la gestione dei sintomi, portando ad una migliore qualità della vita.

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