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Che cosa è sclerosi multipla progressiva primaria?

La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronica che colpisce il sistema nervoso centrale. Nervi sono rivestiti da uno strato protettivo chiamato mielina, che accelera la trasmissione dei segnali nervosi. Le persone con SM sperimentano un progressivo deterioramento della mielina.

I quattro tipi principali di SM sono:

  • clinicamente la sindrome isolata (CIS)
  • SM recidivante-remittente (RRMS)
  • MS progressiva primaria (PPMS)
  • SM secondaria progressiva (SMSP)

SM recidivante-remittente è la forma più comune della malattia. Le persone con SMRR hanno attacchi acuti seguiti da periodi di remissione in cui la malattia non progredisce. Quando questa forma diventa progressiva, si chiama SM secondaria progressiva. La forma più rara, sclerosi multipla primaria progressiva, è progressiva fin dall’inizio. Non ci sono ricadute acute o remissioni in PPMS. Circa il 15 per cento delle persone con SM sono diagnosticati con SMPP.

Le persone con SMPP esperienza di un costante deterioramento della funzione neurologica. Diventa sempre più difficile per i segnali dal cervello per ottenere attraverso il resto del corpo. Non ci sono ricadute e remissioni chiare come quella di SMRR. Tuttavia, il tasso di progressione può variare nel tempo.

I sintomi includono intorpidimento, debolezza e vertigini. Le persone con SMPP possono avere problemi con equilibrio e coordinazione o hanno difficoltà a camminare. Altri sintomi includono:

  • disturbi visivi
  • disfunzione della vescica
  • disfunzione sessuale
  • cambiamenti cognitivi o disturbi dell’umore, tra cui la depressione

Diagnosi di qualsiasi forma di SM può richiedere molto tempo. Questo perché nessun singolo test può confermare la SM. Il processo inizia con una storia clinica del paziente dettagliata e un esame neurologico completo. Per diagnosticare MS, il medico può eseguire una puntura lombare, test visivi, e potenziali evocati test (EP). test EP misurare la risposta del cervello alla stimolazione elettrica.

Una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale può anche aiutare i medici a identificare lesioni, un segno rivelatore della SM. Prima di effettuare la diagnosi, altre condizioni con sintomi simili devono essere escluse. Una volta che la diagnosi, progressione dall’inizio e mancanza di recidive chiare indicano un andamento progressivo.

PPMS progredisce volta sintomi iniziano a presentare, da cui il nome progressiva primaria. Ci possono essere periodi di progressione attiva e poi periodi di progressione inattiva dei sintomi e disabilità. Ciò che differenzia PPMS dalle forme recidivanti è che, mentre la progressione attivo può interrompere temporaneamente, i sintomi non risolvono. In forme recidivanti, i sintomi possono effettivamente migliorare o tornare vicino a dove erano prima del più recente ricaduta. Un’altra differenza è che non c’è più l’infiammazione in PPM rispetto alle forme recidivanti. A causa di questo, molti dei farmaci che lavorano per forme recidivanti non funzionano per SMPP o sclerosi multipla secondaria progressiva. Inoltre, con SMPP, ci sono meno lesioni nel cervello e più nel midollo spinale. La progressione dei sintomi può peggiorare più di un paio di mesi o anni.

La causa esatta della SM è sconosciuta, ma i medici hanno suggerito due teorie diverse. Uno è che MS inizia come un processo infiammatorio del sistema autoimmune che causa la perdita di mielina. La seconda è che la malattia può essere una risposta immunitaria innescata da un’infezione virale. Ciò può successivamente causare la degenerazione del nervo o danni.

La ricerca di ciò che può innescare la risposta del sistema immunitario responsabile per MS è in corso. Le possibilità includono virus o tossine ambientali. Perché alcune persone sviluppano SMPP è sconosciuto. MS in qualsiasi forma non è contagiosa.

MS è più comune nella popolazione caucasica che in altri gruppi etnici. Anche se le forme recidivanti di SM sono più comuni nelle donne che negli uomini, entrambi i sessi ottengono PPMS a circa lo stesso tasso. PPMS tende a verificarsi circa 10 anni più tardi rispetto alle forme recidivanti di SM.

Attualmente, non c’è alcuna cura per la SM. Mentre molte terapie a lungo termine sono approvati per l’uso in RRMS, non sono efficaci nel rallentare la progressione nelle persone con SMPP. C’è un farmaco chiamato ocrelizumab che è approvato per SMPP così come forme recidivanti di SM. Gli immunosoppressori sono comunemente utilizzati in forme recidivanti perché riducono l’infiammazione. Dal momento che SMPP non comporta l’infiammazione significativo, non può essere raccomandato questi farmaci. Oltre al trattamento della malattia, il trattamento si concentra sulla alleviare i sintomi.

terapie mirate possono aiutare i sintomi come vescica e disfunzione intestinale, la disfunzione erettile, e spasticità. Over-the-counter e prescrizione farmaci possono aiutare ad alleviare dolori e dolori. Il trattamento dipende interamente i sintomi e la vostra salute generale.

Prendersi cura della vostra salute generale può migliorare la qualità della vita. Ecco alcuni consigli di base:

  • Scegliere una dieta ricca di sostanze nutritive e basso contenuto di calorie vuote.
  • Fare regolarmente esercizio fisico per contribuire a rafforzare i muscoli e aumentare l’energia.
  • Pratica programmi di esercizio dolce come il tai chi e yoga per aiutare con l’equilibrio, la flessibilità e la coordinazione.

Alcune persone trovano che il massaggio, la mediazione, o di aiuto l’agopuntura per alleviare lo stress e alleviare il dolore. La terapia occupazionale può anche essere utile. Approfitta di dispositivi di assistenza che possono aiutare a mantenere la funzione e la vostra indipendenza. Non esitate a chiedere uno speciale permesso di parcheggio.

Come con altre forme di MS, sintomi variano enormemente da persona a persona, così come il tasso di progressione. Nel corso del tempo, le persone con SMPP possono sviluppare problemi a camminare e muoversi in modo indipendente.

La fatica e altri sintomi possono rendere difficile svolgere le attività quotidiane. Tuttavia, la maggior parte delle persone con SM hanno una durata di vita normale o quasi normale. Se si dispone di SMPP, essere sicuri di vedere il vostro medico su base regolare.

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Jennifer S. Graves, MD, PhD Dr. Jennifer Graves è un neurologo bordo certificata presso il Centro Sclerosi Multipla presso UCSF Medical Center e Ospedale dei bambini UCSF Benioff. La sua esperienza include adulti e pediatrica malattia demielinizzante, che sono disturbi del sistema nervoso, come la sclerosi multipla, in cui la guaina di mielina dei neuroni sono danneggiati, e disturbi neuro-oftalmica, o disturbi visivi legati al sistema nervoso. ...

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