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orticaria Pigmentosa

Orticaria pigmentosa (UP) è una condizione della pelle allergia mediata che provoca lesioni scoloriti e prurito . La condizione è caratterizzata dalla presenza di troppi mastociti nella pelle. I mastociti sono parte del sistema immunitario. Il loro compito è quello di produrre l’infiammazione rilasciando una sostanza chiamata istamina in risposta a germi e altri invasori. In UP, ci sono troppi mastociti nella vostra pelle.

Questa malattia è più frequente nei neonati e nei bambini, ma può colpire anche gli adulti. Il sintomo principale è lesioni di colore scuro sulla pelle. Le lesioni possono essere molto prurito e difficile non graffiare. Quando si strofinare o graffiare, le lesioni rispondono con il segno di un Darier. Il segno di una Darier assomiglia alveari . E ‘causata dal rilascio di istamina dai mastociti.

Nella maggior parte dei bambini, UP va via da pubertà. Le complicazioni sono in genere visti solo nei bambini più grandi o adulti. Raramente, UP può evolvere in mastocitosi sistemica in un adulto. In mastocitosi sistemica, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo. In rari casi, ciò può causare la leucemia mastocitaria o sarcoma dei mastociti, che sono entrambe le forme di cancro.

Il sintomo principale di UP è lesioni marroni sulla pelle. Strofinando le lesioni rilascia istamine che producono prurito intenso con vesciche o orticaria (segno di Darier).

I sintomi di UP possono includere:

  • prurito (prurito che varia in gravità e intensità)
  • vampate (arrossamento della pelle)
  • iperpigmentazione delle lesioni (forte imbrunimento delle lesioni)

Adulti o adolescenti hanno maggiori probabilità di avere sintomi non comuni. Questi includono:

La causa esatta di UP è sconosciuta. Ci può essere una causa genetica in alcuni casi. Il bambino o eredita un gene anomalo da uno dei loro genitori, o v’è una mutazione del gene. In altri casi, può apparire per nessun motivo. La forma ereditaria di UP è molto raro, con solo circa 50 casi documentati .

I medici sanno che quando le lesioni sono strofinato, rilasciano istamina. Istamine sono sostanze chimiche che iniziano una risposta immunitaria. Ordinariamente germi o altri invasori attivano la risposta immunitaria. In UP, non v’è alcun invasore. La risposta immunitaria si traduce in lesioni pruriginose sulla pelle.

La diagnosi di UP si basa sull’osservazione delle lesioni. Il segno di Darier è un sintomo classico che implica UP e la maggior parte delle lesioni aspetto simile a colori. Le lesioni che appaiono diversi dagli altri può essere un segno di cancro.

I possibili tipi di cancro possono includere:

Il medico verificherà alcuna lesione alla ricerca insoliti per il cancro. Ciò richiederà un piccolo campione di pelle per l’esame microscopico e test. Il medico consiglia una biopsia cutanea per questo scopo.

Non esiste una cura per la UP. Il trattamento si concentra sulla alleviare i sintomi e il controllo delle lesioni. Il medico consiglia un trattamento specifico in base al numero delle lesioni e la vostra tolleranza. Ad esempio, i trattamenti indolore e facile da applicare potrebbe essere migliore per i bambini.

Le opzioni di trattamento comprendono:

  • antistaminici per alleviare il prurito e arrossamento della pelle
  • corticosteroidi topici (gel o crema con proprietà antiinfiammatorie)
  • corticosteroidi intralesionali (iniezione con farmaci steroidei anti-infiammatori)
  • idrocolloidi (agisce come una benda per tenere il farmaco per la pelle)
  • fluocinolone acetonide (un corticosteroide sintetico)
  • clorfeniramina maleato (antistaminico usato per controllare le reazioni allergiche)
  • Negli adulti, una forma di terapia della luce chiamato fotochemioterapia tramite radiazione ultravioletta (UV) ha dimostrato di essere un trattamento efficace.

Per incoraggiare il recupero:

  • Non strofinare la pelle.
  • Non raccogliere a vesciche (non importa quanto allettante).
  • Non graffiare le lesioni. Questo sarà solo l’invio di più istamine creando una reazione più grande.

Le persone con UP dovrebbero evitare alcuni farmaci, tra cui:

  • aspirina
  • codeina
  • oppiacei (morfina e codeina)

L’assunzione di alcool dovrebbe essere limitata o eliminata dal momento che può essere un trigger per UP.

La maggior parte dei casi di UP riguardano solo la pelle. Casi in cui UP colpisce altri organi si trovano generalmente nei bambini più grandi e negli adulti.

UP può interessare i seguenti organi:

  • fegato
  • milza
  • midollo osseo

Purtroppo, il trattamento per UP può avere alcuni effetti collaterali indesiderati. Gli effetti collaterali del trattamento prolungato includono:

La maggior parte dei casi di UP compaiono nei bambini. Via via che invecchiano, la maggioranza sarà troppo grande per la malattia. Le lesioni generalmente dissolvenza come un bambino si muove in età adulta. Fino al 25 per cento non superare la malattia e mantenere lesioni in età adulta.

Non esiste un modo sicuro per prevenire UP. La forma ereditaria è molto raro, e anche quando il bambino ha il gene anomalo, che non può mai sviluppare UP.

Tuttavia, è possibile evitare che il disturbo da sempre peggio. Provare i seguenti metodi:

  • Aiuta il tuo bambino da graffi o sfregamento loro pelle irritata per prevenire le lesioni da diffondere.
  • Evitare bagni caldi per evitare di seccare la pelle e rendere il prurito peggio. Balneazione in bagni d’olio Aveeno tiepidi (o freddo) hanno dimostrato di controllare il prurito.
  • Evitare di prurito, abbigliamento irritante. Provare cotone o altri tessuti leggeri invece.
  • Tenere le unghie corte.
  • Li hanno indossare guanti di cotone leggero a letto per evitare di graffiare.

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Il vostro pediatra può avere ulteriori suggerimenti. La maggior parte dei casi di UP chiarire per il momento il bambino è un adolescente.

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